小儿播散性脂肪肉芽肿综合征如何鉴别诊断?

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

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酒仙李白

2023年05月13日

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播散性脂肪肉芽肿综合征(SFCD)是一种稀有的儿童疾病,主要表现为皮肤播散性红斑、发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、关节疼痛和其他系统的受累。鉴别诊断主要包括以下几方面:

1. 与感染性疾病鉴别:SFCD患者常伴有发热、咳嗽等症状,易误诊为感染性疾病。但是,经过一段时间的抗生素治疗后仍无明显好转,提示应考虑SFCD的可能。

2. 与结缔组织病鉴别:SFCD患者可伴发关节疼痛、腹痛、皮肤紫癜等表现,易与风湿性疾病如系统性红斑狼疮鉴别。但是,血液生化检查和免疫学检查结果不同于风湿性疾病,有助于鉴别。

3. 与恶性疾病鉴别:部分SFCD患者可出现播散性淋巴结肿大,易被误诊为恶性淋巴瘤等恶性疾病。但是,对于SFCD患者,淋巴结穿刺液多为中性白细胞增加,而非恶性组织细胞。

4. 病史和家族史鉴别:SFCD常见于儿童,而风湿性疾病和恶性疾病多数发生于成人。此外,SFCD可呈家族性发病,需要进行详细的家族史询问。

综上所述,对于播散性脂肪肉芽肿综合征的鉴别诊断应结合病史、临床表现和相关检查,综合考虑。

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