进行性脊肌萎缩症如何鉴别诊断？

进行性脊肌萎缩症（progressive muscular atrophy，PMA）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特点是慢性、进行性、上肢和下肢周围肌肉萎缩和无力。以下是进行性脊肌萎缩症的鉴别诊断：

1. 鉴别神经元病：进行性脊肌萎缩症是一种限于神经元（亦即脊髓前角及核团）病变的疾病，因此应该排除其他可能影响神经元的疾病，比如肌萎缩侧索硬化、多发性神经病等。

2. 鉴别球菌性多发性神经病：球菌性多发性神经病通常表现为下肢肌肉无力，而进行性脊肌萎缩症则更倾向于上肢最先受累。

3. 鉴别多发性硬化症：多发性硬化症一般不侵犯神经元，而是破坏髓鞘，因此可以通过神经传导速度检测进行鉴别。

4. 鉴别肌萎缩侧索硬化：肌萎缩侧索硬化通常比进行性脊肌萎缩症进展更快，同时在进行性脊肌萎缩症中，上肢和下肢的病变相对均匀，而肌萎缩侧索硬化会更倾向于初期就出现上、下肢明显的强弱分布。此外，肌萎缩侧索硬化还可以表现为运动神经元性麻痹等临床表现，而进行性脊肌萎缩症则很少出现这些表现。

5. 鉴别遗传性肌萎缩：遗传性肌萎缩通常出现于儿童或青少年期间，且存在家族史。进行性脊肌萎缩症则常见于中年人，不存在明显的家族聚集。