
肝性卟啉病
1.卟啉酸合成酶抑制剂:可抑制卟啉酸的合成,从而降低血卟啉水平,如δ-氨基左旋丙氨酸、羟氯喹、胆子内酰胺等。
2.卟啉原基治疗:主要通过口服卟啉原基及其衍生物,增加血卟啉原基水平,抑制体内卟啉代谢,如卟啉硫辛酸、卟啉酮等。

肝移植
4.肝移植:对于严重的肝衰竭和肝癌合并卟啉类物质沉积的患者,可进行肝移植。
5.支持治疗:包括营养支持、血容量扩充、碱化尿液等。同时,应避免引起卟啉类物质沉积的诱因,如酗酒、口服激素等。
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