原发性小血管炎性肾损害(primary small vessel vasculitic renal involvement,PSVVRI)是指发生在小血管的免疫炎症性损害所引起的肾脏损害,最常见的类型包括微小型多发性血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、坏死性血管炎(necrotizing vasculitis,NV)、类风湿性肾病(rheumatoid nephropathy,RN)等。由于这些疾病的临床表现和影像学特点非常相似,因此需要进行鉴别诊断。
1. 患者病史鉴别。不同的PSVVRI病因不同,MPO-ANCA(Myeloperoxidase-Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody)和PR3-ANCA(Proteinase 3 Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody)可以帮助我们区分MPO-ANCA相关的微小型血管炎(MPA)和PR3-ANCA相关的坏死性血管炎(NV)。同时,还应注意患者是否有系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的病史。
2.免疫学检查。PSVVRI与其他肾小球疾病的免疫组化学表现不同,可通过抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)和抗核周缘抗体(ANA)等免疫学检查进行鉴别。
3.组织学检查。肾活检的组织学检查是鉴别PSVVRI的关键。肾小球毛细血管内皮细胞的增生和坏死、肾小球基底膜局限增厚、系膜细胞增生、肾小管间质炎症等是PSVVRI的常见组织学特征,但不同的PSVVRI亦有其特点。
总之,针对患者病史、免疫学和组织学检查可以有效鉴别PSVVRI,对于患者的治疗和预后有很大的意义。
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