耳硬化如何鉴别诊断？

耳硬化是一种罕见的遗传性疾病，通常被认为是与内耳的平衡器官和听觉神经有关。其鉴别诊断主要包括以下几个方面：

1. 病史：耳硬化常常有家族聚集的发生；并伴随逐渐进行的听力损失、耳鸣等听觉症状。

2. 临床表现：耳硬化的主要表现是进行性的双侧听力损失，偶尔会出现单侧或非对称性听力损失。早期出现高频听力损失，最后形成钢琴键形听力低下。晚期患者常感到耳鸣和头晕，并对噪音非常敏感。

3. 特殊检查：CT或MRI的影像学检查可以显示内耳出现的钙化斑块及其数量和分布位置。对于一些特殊症状，如眩晕症状，可进行VEMP和ENG等神经电生理检查。

4. 遗传咨询：由于耳硬化是一种遗传性疾病，因此遗传咨询可以帮助家庭成员了解患者的风险。

综上所述，遗传性耳硬化的鉴别诊断需要结合病史、临床表现和特殊检查等多方面因素，早期发现、早期诊断和干预治疗对于延缓病情进展和改善生活质量至关重要。