血小板型假性血管性血友病是怎么引起的?

血小板型假性血管性血友病

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风雨之后

2023-05-15 07:18

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血管性血友病
血管性血友病

血小板型假性血管性血友病(Platelet-type von Willebrand disease, PT-VWD)是由于基因突变导致的一种罕见的遗传性出血性疾病。该病是由于VWF基因突变导致的,这个突变让血小板产生了一种凝聚因子,使得血小板能够直接结合于受损血管内皮细胞表面,增加了血小板与受损血管内皮细胞接触的概率,使凝血作用加速,导致患者出血倾向。PT-VWD主要表现为出血时间延长和血小板减少,还可能伴随有其他凝血因子的缺陷。该病可以通过基因检测来诊断。

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