进行性核上性麻痹如何鉴别诊断？

进行性核上性麻痹的鉴别诊断主要包括以下几个方面：

1.神经肌肉接头疾病：进行性核上性麻痹和神经肌肉接头疾病在表现上非常相似，但神经肌肉接头疾病有良好的反应治疗，如胆碱酯酶抑制剂能明显改善肌张力、肢体无力等症状。

2.脊髓性肌肉萎缩症：与进行性核上性麻痹相似，但脊髓性肌肉萎缩症的起病年龄较早，且多循着肢体先下肢再上肢的方向发展，轻度运动也会导致严重的疲劳。

3.家族性肌阵挛性瘫痪：也称骨骼肌钙离子通道病，起病年龄较为早，且伴有明显的肌痉挛、不自主的动作和间歇性瘫痪等症状。

4.神经原性肌肉萎缩症：鉴别应根据起病年龄、症状特点、电生理检查和神经系统影像学检查等进行综合判断。

5.进行性肌萎缩症：与进行性核上性麻痹的病情相似，但进行性肌萎缩症的起病较为缓慢，累及肢体的范围较广泛，表现为进行性肌萎缩、肌无力和肢体僵硬。

需要通过详细的病史询问、体格检查、神经系统电生理检查和影像学检查等进行综合分析，排除其他可能的诊断，确诊进行性核上性麻痹。