多囊肾是什么原因引起的

多囊肾

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cyyz

06月17日

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大家可能不太了解多囊肾,我给大家介绍一下,多囊肾就是一种先天性的肾脏多囊性病变,一般较为罕见,婴儿期发病,一生无法治愈,症状有两侧肾肿大、血尿、肾区疼痛、高血压等症状,那么多囊是到底是什么原因引起的呢?

多囊肾具体的病因目前尚不清楚。但是多囊肾患者都有一个共同特征就是染色体基因异常。90%的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物目前尚不清楚。另外有不到10%患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物目前也不清楚。两组患者在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄各有不同。

大多数人在胎儿期开始形成,成人以后出现症状。囊肿病变一边起源于肾小管的近端小管或者是远端小管。囊肿液内性质因起源部位不同而不同,当囊肿病变起源于近端小管时,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内液比较相似;当囊肿病变起源于远端时,囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度比较高。

多囊肾患者有一个显著特征,也是病变原因之一。肾小球囊内上皮细胞异常增殖,肾小球囊内上皮细胞处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,因此显示强增殖性。上皮细胞转运异常也是导致多囊肾的一个原因。

经过科学研究证明:以上这些异常都与细胞生长有关的活性因子参与有关。但关键的异常环节和途径目前尚不明确。总之一句话,是由于因基因缺陷而导致的细胞生长改变和间质形成异常,最终形成多囊肾。

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