真性红细胞增多症怎么回事 真性红细胞增多症与这些原因密切相关

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症也叫做原发性红细胞增多症，是一种骨髓增殖性肿瘤，主要发生在60岁以上的男性。在某些因素的作用下，骨髓造血干细胞发生异常增殖，表现为红细胞数量增多及血液粘稠度上升，引起一系列症状和体征，可进展为急性白血病，危及生命，那么真性红细胞增多症怎么回事呢？

1、基因突变。真性红细胞增多症通常是基因突变造成的，有95%的患者存在特定基因突变的现象，还有少数患者存在外显子突变。基因突变会导致红细胞出现异常增殖的现象，从而引发该病，该病有一定的遗传倾向，需要引起重视。

2、干细胞肿瘤性增生。真性红细胞增多症的病变在于多能干细胞，干细胞会出现不受控制的增生现象，这是由异常的增生因子刺激造成的。

肿瘤

3、干细胞对红细胞生成素敏感性增强。这也是该病可能的发生机制，当红细胞生成素减少时，红细胞会突然增多，说明干细胞对红细胞生成素的敏感性存在异常，很容易随之发生变化。

4、其他因素。真性红细胞增多症的具体病因尚不清楚，除了上文介绍的这几种病因，电离辐射、病毒感染、免疫失调、骨髓微环境异常等也可能引发该病，但目前尚未得到证实。

以上是真性红细胞增多症的病因，其中基因突变是根本病因，这种病发病隐匿，可引起神经系统症状、多血质表现、血栓形成、皮肤瘙痒、肝脾肿大等症状，常常伴有高血压、高尿酸血症等。这种病治疗难度较大，治疗的目的在于缓解症状、抑制恶性克隆、延长生存期，具体的治疗方法包括静脉放血、药物治疗、放化疗等。如果并发血栓形成，病死率较高，预后较差。