
地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血。该病是遗传性血液病,是因某个或多个珠蛋白基因缺陷,导致血红蛋白中的一种或多种珠蛋白链合成缺乏,引起溶血性贫血的病理状态。地中海贫血的预后取决于疾病的类型,各类型的预后差异较大。少部分轻型地中海贫血一般预后较好,可以存活至老年,是可以达到临床治愈的。重型的地中海贫血预后一般较差,多在婴幼儿阶段由于严重贫血及并发症而死亡。
地中海贫血由于其基因缺陷的复杂多样,缺乏珠蛋白的数量、类型各异,患者的临床表现、病情也各有不同。如果积极治疗,维持血红蛋白水平正常,用药改善贫血症状,纠正溶血性贫血的发生,可以改善地中海贫血的预后,造血干细胞移植治疗地中海贫血的2年生存率大概为95%。

贫血
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