淋巴管肌瘤病怎么辨别

自发性气胸

淋巴管肌瘤病就诊于心胸外科，其具体病因尚不清楚，可能与雌激素刺激有关。这种病以不典型平滑肌细胞增生为主要特征，发生在育龄期女性，不仅累及肺脏，还会引起肺外症状，必须及时辨别和治疗。那么淋巴管肌瘤病怎么辨别呢？

1、典型症状。这种病会导致呼吸系统症状，具体表现为自发性气胸、呼吸困难、胸痛、乳糜胸等，发病比较隐匿，不少患者发病前就出现活动耐力差的现象，之后出现呼吸困难，并不断加重。部分患者以气胸和乳糜胸为首发症状，并反复发作，患者还会出现不同程度的肺外症状，比如腹胀、腹痛等，伴有乳糜腹水。

2、相关检查。要明确辨别该病，患者需要接受胸部高分辨CT检查，检查显示双肺弥漫性薄壁囊性病变，直径在几毫米到几厘米之间。在疾病初期，接受肺功能检查无明显异常，随着病情不断加重，会出现通气功能障碍，表现为弥散功能下降等。通过腹部和盆腔CT检查，还可以发现淋巴结肿大、淋巴管肌瘤等，对该病的辨别非常重要。为了明确判断该病的性质，与其它疾病鉴别，患者还需要接受病理学检查，获取病理标本的方式主要为支气管镜活检。

乳糜胸

以上是淋巴管肌瘤病的辨别方法，需结合症状表现及相关检查结果进行判断。这种病非常罕见，多见于育龄期女性，与雌激素刺激有关，临床上可使用多西环素、雷帕霉素等进行治疗，但治疗效果因人而异。如果病情严重，肺脏功能严重受损，患者可考虑肺移植手术，但手术的要求比较高，必须有合适的供体。如果气胸比较严重，患者还需要接受胸管引流术。