特发性肺纤维化是慢性的间质性肺疾病,病变通常局限在肺脏,主要发生于中老年人群体。这种病的发病机制尚不清楚,可能与免疫炎症损伤有关,肺脏发生损伤后,修复时无法完成再上皮化,就会造成毛细血管损伤,从而诱发细胞因子产生,最终形成肺纤维化。那么特发性肺纤维化怎么确诊呢?
1、典型症状。15%的病例呈急性发病,表现为进行性呼吸困难,部分患者死于呼吸循环衰竭。大部分病例是慢性型,表现为劳力性呼吸困难、咳嗽、咳痰等,伴有全身消瘦、乏力、食欲不振等。在接受检查时,可发现胸廓扩张及膈肌活动力下降的情况。
2、影像学检查。患者需要接受常规X线检查、CT检查及核素检查。通过常规X线检查,能够发现云雾状的弥漫性阴影。如果纤维化持续加重,可以看到粗大网织状阴影,到了疾病晚期,表现为蜂窝肺。通过CT检查,能够进一步判断纤维化的严重程度。
3、肺功能检查。患者还需要接受肺功能检查检查,显示肺容量缩小、弥散量降低等,这对病情的评估非常重要。
4、支气管肺泡灌洗。进行支气管肺泡灌洗,检查发现回收液的细胞总数明显增多,而中性粒细胞比例增加,这对疾病的辨别有益。
以上是特发性肺纤维化的确诊方法,需结合症状表现及各项检查结果进行判断。这种病比较罕见,很多患者无法找到确切的病因,临床上以对症治疗为主,通常使用吡非尼酮和尼达尼布等药物进行治疗。不少患者有长期抽烟的习惯,必须积极戒烟,为了改善呼吸功能,患者可接受吸氧治疗,如果发生呼吸困难,可进行机械通气辅助呼吸。如果纤维化面积较大,肺功能严重受损,可考虑接受肺移植手术。
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