库欣综合征的病因和发病机理是什么？

库欣综合征

库欣综合征各个病因并没有统一的发病机理，目前有关库欣病的发病机理研究甚少。对于这个疾病的分类，我们根据ACTH的类型可将其平分为ACTH依赖性(80-85%)和ACTH非依赖性(15-20%)两大类，这两者的病因随着分类的不同而不同。需要与肥胖症、假性库欣综合征集抑郁症相鉴别。

临床上常见的病因跟库欣综合征的分类有关：

(一) ACTH依赖性库欣综合征

肥胖症

(1)库欣病：库欣病的常见病因可以分为垂体ACTH微腺瘤、垂体ACTH细胞增生、罕见的分布于鞍上和蝶窦、海绵窦等处的异位垂体ACTH腺瘤等，约见于70%的患者;

(2)异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤组织分泌过多有生物活性的ACTH，使肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，就是说ACTH跑到了垂体之外。

(二)ACTH非依赖性库欣综合：

(1)肾上腺皮质腺瘤：腺瘤呈圆形或椭圆形，直径约3-4CM，包膜完整;

(2)肾上腺皮质癌(见上图) 瘤体体积很大，直径为5-6CM或更大，肿瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处;

(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征;

(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

总之，库欣综合征为各种原因造成的肾上腺分泌过多所致病症的总称，其中最多的为垂体促肾上腺激素分泌亢进引起，又称库欣病。大约占到了所有库欣综合征患者的70%，多见于成人，女性多于男性，青少年及儿童罕见。另外，由于不同病因的治疗不同，故在进行用药时应当尽量将其按上诉原因进行归类，对于该病的治疗大有裨益。