小儿马方综合征怎么办

马方综合征

马方综合征也叫做肢体细长症，是一种遗传性疾病，具有家族聚集性。这种病的遗传方式为常染色体显性遗传，与基因突变有关。这种病危害性非常大，可累及全身多个脏器，表现为身高细长、关节过度生长、面容憔悴、心血管病变等。那么小儿马方综合征怎么办呢？这种病该如何治疗？

1、药物治疗。小儿马方综合征目前尚无特殊的治疗方法，临床上以对症治疗为主。通常使用降压药物进行治疗，治疗的目的在于减少主动脉承受的压力，防治各种并发症。常用的药物有β受体阻滞剂和血管紧张素受体阻滞剂，前者主要有美托洛尔，后者主要是氯沙坦。但是这两种药物都有一定的禁忌症，β受体阻滞剂不能用于哮喘病及严重周围血管病患者。普奈洛尔可以降低心肌收缩力，避免动脉瘤形成和破裂，也可以治疗该病。

2、手术治疗。治疗马方综合征的手术方法包括主动脉根部置换术、脊柱侧弯矫正术、胸骨矫正术及眼科手术等。主动脉根部置换术治疗目的在于避免血管破裂，主动脉根部明显扩张的患者都必须接受该手术。如果患者有脊柱侧弯的现象，要及时进行矫正，儿童及青少年患者可以使用支架来矫正。如果侧弯过于严重，要接受手术。如果有胸骨畸形的现象，患者可能会出现心肺功能障碍，需要接受胸骨矫正手术。

小儿马方综合征

小儿马方综合征的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，大部分患者需要终身使用β受体阻滞剂，不少患者会死于严重的心血管并发症，比如主动脉瘤、主动脉夹层等。患者平时避免剧烈运动，不要过度劳累，最好戒烟戒酒。如果想要锻炼身体，必须有人陪伴，避免发生意外。