先天性巨结肠
先天性胆管囊样扩张的病因主要有：
一，胎盘发育过程中，由于胆管上皮增生不匀，流出口部胆管增生狭窄，使近侧胆管内压力增高，胆管发育不良之故。
二，先天性胆胰管连接异常，包括胆胰管共同通道过长大于一厘米，胆胰管汇合角度成直角，致使胰液返流入胆管，胰酶被激活，引起胆管炎症粘膜破坏，管壁纤维化，胆管内压力增高，而引起囊样扩张。
三，与先天性巨结肠的发病机制相似，是狭窄段神经纤维缺乏所致。
四，先天性胆管壁薄弱与后天性胆管内内压增高两者联合所致。
五，还有学者认为出生前后感染病毒性胆管炎，在子宫内胎儿胆管破裂或血管意外也可作为发病原因之一。
