血卟啉病的辨别

血卟啉病

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179440330

2022-10-12 19:56

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血卟啉病
血卟啉病

血卟啉病大多数是因为遗传缺陷造成血红蛋白合成途径中有关酶的缺乏,导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病,根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病

肝性血卟啉病,它的主要临床表现是出现有光感性皮肤损害,腹痛,神经精神症状,以及高血压,它的主要并发症包括,四肢松弛性瘫痪视神经萎缩多毛症等等。

辨别主要依靠,尿中存在有大量的ALA及PBG,饮食建议上,主要是急性发作时,高糖饮食,能使患者的症状迅速得到缓解。

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