原发性中枢神经系统淋巴瘤是什么问题

中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤简称为PCNSL，是一种恶性非霍奇金淋巴瘤，可发生在任何年龄段，免疫低下者发病较高，比如老年人。这种淋巴瘤虽然发病率低，但是病死率很高，危害性非常大。患者的脑实质、软脑膜和脊髓会发生弥漫性病变，引起头痛、呕吐、视力障碍、癫痫发作等症状。那么原发性中枢神经系统淋巴瘤是怎么回事呢？这种病的病因有哪些？

1、原位淋巴细胞恶性克隆增生。这种学说认为，中枢神经系统内的淋巴细胞在某些因素的作用下发生恶性克隆增生，是该病的形成机制，遗传易感性、长期抽烟、有害理化物质等都可能诱发细胞恶性增生。细胞增长速度非常快，可引起明显的颅内高压症状，表现为头痛、恶心等。通过神经系统检查，可以发现脑神经损害。

2、嗜中枢性淋巴细胞。也有一些人认为，淋巴瘤的肿瘤细胞来源于身体其它部位的某种淋巴细胞，这种淋巴细胞有嗜中枢性，它能够通过细胞表面的特殊分子来表达嗜中枢性，从而在中枢神经系统内发生增生，最终导致淋巴瘤。这种说法得到越来越多的关注，但仍然需要证实。

非霍奇金淋巴瘤

3、中枢系统庇护所效应。这种观点认为淋巴瘤之所以只出现在中枢神经系统内，没有发生全身转移，是因为血脑脊液屏障发挥了庇护效应。血脑屏障是非常紧密的结果，能够阻止大分子进出，包括肿瘤细胞，使肿瘤病灶局限在中枢神经系统内。随着病情不断加重，患者的神经系统严重受损，表现为肢体无力、行为不稳、癫痫发作等症状。

4、病毒感染。原发性中枢神经系统淋巴瘤多见于免疫缺陷者，与病毒感染有一定的关系。能够诱发该病的病毒有eb病毒、疱疹病毒等，可以从患者的体内分离出各种类型的病毒。

以上介绍了原发性中枢神经系统淋巴瘤的四种病因学说，其中病毒感染学说已经得到证实。这种淋巴瘤恶性程度非常高，会引起颅内高压症状、神经系统症状等，具体表现为头痛、恶心、视力障碍、癫痫、失语等，可直接导致死亡。这种病越早治疗越好，临床上采取综合治疗方法，以手术切除为主，并结合放射治疗和化学治疗。