
尤文肉瘤
尤文肉瘤是一种比较少见的小圆形细胞恶性
肿瘤,主要好发生于青少年以及儿童,其恶性程度非常高,容易出现复发、转移,其预后较差。
尤文肉瘤的发病原因尚未十分明确,可能是与基因突变密切相关。目前,主流观点认为
尤文肉瘤发病的原因是
人类11号和22号染色体的相互易位,或者是22号和21号染色体相互易位,导致基因重排而引发的疾病,传统观念认为,
尤文肉瘤,起源于骨髓间充质的结缔组织,以小圆细胞为主要结构的原发性
恶性骨肿瘤,是由ewing1921年首先描述,又称为未分化网织细胞
肉瘤。
现在的新概念是尤文肉瘤起源于神经外胚层的骨或软组织小圆细胞瘤,世界卫生组织统计,其发生率占原发骨肿瘤的5%。