遗传性球形细胞增多症的发病机理

遗传性球形细胞增多症的发病机理，是因为红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成了球形，所以细胞的直径比正常的细胞更小，面积与体积比率也减少。这种细胞的变形性能显著下降，在脾窦中不容易通过，所以就在脾内被破坏引起溶血情况。

遗传性球形细胞增多症的患者的红细胞的缺陷在红细胞本身，被破坏的场所主要在脾脏，但是脾脏的功能是正常的。在脾脏的微循环中红细胞不正常的变形，使得它容易被破坏的情况发生。