心内膜弹性纤维增生症是一种小儿内科疾病,也叫做心内膜硬化症。大部分的患儿在一岁内发病,新生儿期发病比较少见。这种病在临床上以充血性心力衰竭为主要表现,不少患儿在发病前存在呼吸道感染的现象。如果在出生前就发生心力衰竭,患儿出生后几个小时就会死亡。那么心内膜囊性纤维增生症是怎么回事呢?这种病与什么因素有关呢?
1、病毒感染。心内膜弹性纤维增生症的发病机制尚不清楚,目前可以确定该病与病毒感染存在密切的关系。在胎儿期或者出生后,患儿由于病毒感染而出现心肌炎症反应,从而患上该病。可导致该病的病毒主要有科萨奇B组病毒、腮腺炎病毒等。很多孕妇在怀孕初期患上腮腺炎,宝宝出生之后也容易患上该病。
2、宫内缺氧。在怀孕期间,在某些原因的作用下发生宫内缺氧,胎儿可出现心内膜发育障碍的现象。胎儿出生之后就容易患上心内膜硬化症,出现呼吸困难、呕吐、发绀等症状。
3、遗传因素。有数据显示,9%的患者有家族史,该病的遗传方式为常染色体遗传。如果家中有人患有该病,孕妇在生产前需要做详细的检查,以确定胎儿是否存在心脏发育异常的现象。
4、血液动力学改变。当心室高度扩大时,心室壁承受的张力也会增加,从而导致血液动力学改变,使得心内膜弹性纤维增生。这种病的临床表现比较复杂,分为慢性型、急性型和爆发型三种类型,大部分患儿是急性型,伴有肺炎。大部分患儿会死于心力衰竭,少数患者经过治疗可以痊愈。
心内膜弹性纤维增生症是一种儿科疾病,通常在一岁内发病。这种病很容易并发肺炎,且病情比较严重,死亡率很高,对患儿的生命造成严重的威胁。该病以心力衰竭为主要症状,因此临床上以控制心力衰竭为主要治疗目的,可以使用利尿剂、西地兰等药物。患儿需长期坚持服药,如果过早停药,病情可能会突然恶化。
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