
小儿两性畸形
1、真两性畸形。真两性畸形与染色体异常有关,其致病因素包括遗传因素、孕期用药不当、理化损伤等,这些因素使得染色体丢失或者发生变异,尤其是性染色体缺陷,从而导致两性畸形,患者的性腺生殖器会出现男女两性特征,外生殖器可表现为混合型。
2、男假两性畸形。男假两性畸形与睾丸发育异常、雄激素合成异常等有关,其中睾丸发育异常主要指性腺不发育或者退化,而雄激素合成异常与相关酶缺乏、雄激素不敏感综合征等有关。

真两性畸形
以上是小儿两性畸形的形成原因,主要是染色体异常、性腺发育异常及雄激素异常等,不同畸形类型的症状表现存在较大的差异。如果是真两性畸形,男性患者应切除多余的卵巢组织、输卵管等,女性患者应切除睾丸组织,并接受阴蒂修复术。如果是假两性畸形,男性患者可接受性阴茎矫直和尿道成形术,女性患者需接受激素终身替代治疗,以促进月经来潮,也可接受阴蒂阴唇修复术、阴道外口增宽术等。
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