华氏巨球蛋白血症是什么病

巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症是比较罕见的血液疾病，具有遗传性，主要发生在男性群体。这种病也叫做原发性巨球蛋白血症，具体病因尚不清楚，患者大部分都在50岁以上。患者体内分泌大量的单克隆巨球蛋白，具有恶性特征。华氏巨球蛋白血症是什么病呢？这种病有什么危害性，下面我们来具体介绍。

1、病理特点。华氏巨球蛋白血症是b淋巴细胞恶性增生性疾病，患者体内会合成和分泌大量的单克隆巨球蛋白，累及骨髓淋巴结和脾脏。这种病与淋巴浆细胞淋巴瘤是同一种类型的。

2、发病原因。华氏巨球蛋白血症与遗传因素有很大的关系，很多病例具有遗传倾向。其它的致病因素尚在研究中，没有确切的说法。大部分的患者存在染色体数目或结构异常的现象。

原发性巨球蛋白血症

3、临床症状。这种病主要发生在男性群体，平均发病年龄在63岁左右，患者会出现全身乏力、体重下降、出血和高粘滞综合症。通过体检可发现患者存在淋巴结肿大、肝脾肿大、紫癜等病变现象。贫血是最常见的现象，大部分的患者在确诊时已经出现了贫血。

4、治疗措施。华氏巨球蛋白血症的治疗有一定的难度，临床上以烷化剂为主要治疗药物，要根据患者的血小板和白细胞数量来调整用药剂量，减轻骨髓抑制的副作用。

上文介绍了华氏巨球蛋白血症的相关知识。这是一种惰性进展的疾病，发病隐匿，病程很长，预后有很大的区别。不少患者死于进行性淋巴增殖、重度感染和心力衰竭，少数患者死于脑血管、肾脏衰竭和消化道出血。这种病一定要及时治疗，确诊后需要使用相应的药物来治疗，要根据患者的具体病情和年龄确定是否自体移植。