原发性骨髓纤维化症如何治疗

原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化症是一种多发于中老年人的骨髓增殖性肿瘤，患者骨髓中的巨核细胞和粒细胞明显增生，并伴有反应性纤维结缔组织沉积的现象，发病年龄集中在50岁到70岁之间。患者需要接受骨髓冲刺涂片、活检、x线检查等检查项目来确诊疾病。患者有全身乏力、消瘦、多汗等症状，严重的患者会出现骨痛、贫血和出血。那么原发性骨髓纤维化症如何治疗呢？

1、纠正贫血。这种病目前尚无特效治疗方法，治疗的目的在于改善骨髓造血功能，纠正相关症状。要改善骨髓造血功能，可以使用雄激素，有一半的患者接受雄激素治疗后病情会得到改善，贫血症状得到缓解。也可以肌肉注射丙酸睾酮、庚酸睾酮等药物。

2、细胞毒药物治疗。为了抑制骨髓造血组织异常增殖的现象，防止疾病进一步恶化，患者还需要接受细胞毒药物治疗。该项治疗措施通常用于骨髓增生阶段常用的药物，有苯丁酸氮芥、泼尼松等。联合这两种药物一起治疗，能够有效改善症状，减轻脾大的问题。

肿瘤

3、脾脏切除术。脾脏属于髓外造血器官，有些患者脾脏持续增大，引起严重的压迫症状，可以考虑做脾切除术。但是有部分患者接受脾切除术后，会出现肝迅速肿大及感染的情况，出现严重的后果。因此，有手术指征的患者才可以接受脾切除术，血小板数量偏高的患者禁止接受该手术。

原发性骨髓纤维化症是一种复杂的疾病，具体病因尚不清楚。该病发病缓慢，有些患者不存在任何症状，有些患者仅表现为全身乏力、消瘦、多汗等。这种病没有特效治疗方法，临床上以控制病情为主，要纠正患者的贫血、出血症状，缓解脾脏肿大引发的压迫症状。在病情稳定之前，患者需要住院治疗，密切观察各项生命体征。