致死率最高的结缔组织病是什么？

硬皮病

致死率最高的结缔组织病之一是系统性硬化症（硬皮病）。这是一种自身免疫性疾病，会导致皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，严重影响患者的健康状况，甚至危及生命。由于其复杂的病情和较高的并发症风险，系统性硬化症的致死率相对较高。不过，具体的致死率可能会因为诊断、治疗水平等因素有所不同，因此在面对具体的医疗问题时，最好咨询专业的医生以获取准确的信息。