小儿球形细胞脑白质营养不良是怎么引起的？

小儿球形细胞脑白质营养不良是由于体内L-2-羟基戊二酸脱氢酶（L2HGDH）酶活性不足或缺乏导致的。L2HGDH是一种参与体内代谢过程的酶，它的主要作用是催化L-2-羟基戊二酸向琥珀酸的转化，从而提供能量。如果L2HGDH酶活性不足或缺乏，L-2-羟基戊二酸就会在体内堆积，导致神经元和脑白质细胞出现氧气供应不足、能量不足等情况，从而引起小儿球形细胞脑白质营养不良的发生。