小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征如何鉴别诊断?

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

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林太太

2023年05月13日

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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的鉴别诊断需要通过以下方式来进行:

1. 检查血细胞计数:ALPS患者常出现淋巴细胞增多,但也可呈现单核细胞增多和粒细胞增多等情况,需结合病史及其他检查结果进行分析。

2. 检测免疫球蛋白水平:ALPS患者的抗体水平通常正常或轻度下降,而过度抵抗性的多克隆增生(MGUS)患者则出现IgM、IgG或IgA增多。

3. 检测DNAFRα水平:ALPS患者常伴有单核细胞增多症,但DNAFRα通常正常;而某些自身免疫性疾病如急性或慢性溶血性贫血则表现出显著升高。

4. 检测T细胞表面标志物:ALPS患者的CD4/CD8比值通常降低,CD45RO+CD27-细胞数增多,但永久可以排除诸如艾滋病、类似艾滋病和噬血细胞综合征等感染性疾病。

5. 通过组织免疫组化学检查:ALPS常伴随著脾脏肿大或淋巴结肿大,可通过切片检测组织中的异常淋巴细胞,以更加准确诊断。

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