
硬皮病
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,可引起多系统损害。其导致内脏侵犯的原因在于免疫系统异常激活,产生大量自身抗体,攻击自身组织,使得血管发生病变,血管壁增厚、管腔狭窄,影响血液供应。同时,成纤维细胞过度活化,产生过多的胶原蛋白等细胞外基质,导致组织纤维化,这种病理过程逐渐累及内脏器官。
不同类型的硬皮病侵犯内脏的情况有所不同。局限性硬皮病一般较少侵犯内脏,病情相对稳定,对内脏的影响较小。而系统性硬皮病更容易侵犯内脏,常见受累的内脏包括肺、心脏、胃肠道和肾脏等。肺部受累可出现肺间质纤维化、肺动脉高压;心脏受累可导致心肌病变、心包炎;胃肠道受累会出现吞咽困难、消化不良等;肾脏受累可引起肾功能不全。

局限性硬皮病
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