先天性性联无γ-球蛋白血症如何鉴别诊断？

先天性性联无γ-球蛋白血症的诊断需要考虑以下因素：

1.症状和体征：患者可能会表现出反复感染、肺炎、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状和体征。

2.家族史：该病常常为家族性遗传，有家族史的患者更应该高度怀疑该病的可能性。

3.血清免疫球蛋白水平：患者γ-球蛋白水平极低或不可检测，IgA和IgM水平正常或升高。

4.分泌性免疫功能测定：该病患者常常出现分泌性免疫缺陷，导致皮肤试验、香菇抗体试验、肠道吸收功能等测定阳性。

5.遗传学检查：可通过遗传学检查或基因突变筛查来确定该病的诊断。

总之，先天性性联无γ-球蛋白血症的鉴别诊断需要综合考虑症状和体征、家族史、血清免疫球蛋白水平、分泌性免疫功能测定和遗传学检查等因素。同时，应该与其他免疫缺陷病、严重的感染性疾病以及自身免疫性疾病进行鉴别诊断。