小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是怎么引起的?

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

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18995652454

2023-05-14 20:22

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种遗传性疾病,由ITGB2基因突变引起。该基因编码β2整合素(CD18),这是白细胞表面的一种蛋白质,它与另外三种膜蛋白(CD11a、CD11b和CD11c)结合形成淋巴细胞功能相关抗原3(LFA-3)蛋白复合物,参与白细胞切入感染区域和靶细胞的黏附作用。缺陷的ITGB2基因导致该复合物的形成和功能受到影响,白细胞无法有效黏附和移动到感染部位,导致易感染和反复感染。

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