小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型如何鉴别诊断?

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

1个回答

写回答

ZN2019

2023-05-13 00:00

+ 关注

免疫缺陷病
免疫缺陷病

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(Leukocyte Adhesion Deficiency type II,LAD-II)是一种罕见的遗传性免疫缺陷病。该病的鉴别诊断主要包括:

1.疾病史:患者特别容易反复患上带有浆液性分泌的细菌感染,如肺炎中耳炎结膜炎等。

2.临床表现:患者在病程中可能出现全身症状,如发热、疲乏、食欲下降等。

肺炎
肺炎

3.实验室检查:血液学检查显示中性粒细胞数量减少,缺乏表达CD15。血浆b-1,3-岩藻糖转移酶(LAD-II的标志性产物)也通常缺乏。

4.骨髓检查:骨髓检查可以发现骨髓中中性粒细胞的数量明显减少。

综上所述,如果病人有反复发作的细菌感染并伴有上述临床表现和实验室检查结果,医生应该强烈怀疑LAD-II的可能性,需要进一步进行鉴别诊断。

举报有用(17分享收藏

Copyright © 2025 IZhiDa.com All Rights Reserved.

知答 版权所有 粤ICP备2023042255号