海绵状血管瘤血小板减少综合征是怎么引起的?

海绵状血管瘤血小板减少综合征

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Jiyuxiao

2023年05月15日

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海绵状血管瘤血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征)是一种罕见的疾病,其引起的机制尚未完全清楚。目前认为,该病与海绵状血管瘤的不正常生长和血小板的异常破坏有关。

海绵状血管瘤是一种由血管组织组成的肿瘤,其血管壁松弛、扩张,易于出血。血小板是血液中的关键成分,能够在血管受到损伤时形成血小板聚集体,防止血液外渗。但在海绵状血管瘤的情况下,由于瘤内的血管容易破裂和流出大量血液,血小板会在炎症反应和血栓形成过程中过度消耗,导致血小板数量减少。血小板减少会加重出血,形成恶性循环,严重危及生命。

除了血小板消耗,Kasabach-Merritt综合征还可能与瘤内血管壁中异常产生的细胞因子有关。这些因子可能通过促进血小板破坏、抑制血小板生成,或激活血管内皮细胞,导致瘤内血管壁的进一步扩张和破裂,从而加重出血和血小板减少。

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