小儿黑酸尿综合征是怎么引起的？

小儿黑酸尿综合征是由于儿童体内缺乏肝内Enoyl-CoA水化酶(ENU1)或3-羟基3-甲基戊二酸脱氢酶(HMG)等酶类的活性，导致糖原、脂肪、蛋白质代谢障碍，进而引起黑酸尿、低血糖、酮症酸中毒等表现的一种遗传性代谢性疾病。此病一般为常染色体隐性遗传方式，双亲健康、非患病基因型者可能会产生携带病基因的后代。