小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病如何鉴别诊断?

小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病

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2023年05月13日

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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD)主要通过病史、临床表现和神经系统检查来鉴别诊断。以下是几种常用的方法:

1. 病史:nvCJD多发生于20-30岁的青壮年,早期症状包括视觉障碍、运动障碍、认知障碍、行为异常等,病程快,预后差。

2. 临床表现:nvCJD病情进展迅速,早期症状可表现为不明原因兴奋、焦虑、抑郁等情绪波动,随后出现日夜节律紊乱、言语能力下降、精神状态异常等症状,进一步表现为肢体僵硬、震颤、共济失调等锥体束和小脑病征,最终会出现持续性昏迷、脑死亡等严重后果。

3. 神经系统检查:神经学检查可以发现锥体束和小脑病征,如肌张力增高、震颤、共济失调等表现。

4. 生物学检测:脑组织活体检测、同位素标记技术、特异性PrPSc抗体检测等可以进一步确定nvCJD的诊断。

总之,综合病史和临床表现、神经系统检查和生物学检测可以更加准确地诊断小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病。

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