小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型如何鉴别诊断？

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型（LAD-1）的鉴别诊断需要通过临床表现和实验室检查来确定。

临床表现方面，LAD-1患者表现为反复细菌性和真菌性感染，尤其是呼吸道、皮肤和其他软组织感染。有些患者还表现为肝脾肿大、淋巴结肿大、口腔溃疡、牙龈出血等。此外，LAD-1患者还有易于出血的特点，例如鼻出血、皮下出血等。

实验室检查方面，可以进行以下测试来帮助诊断LAD-1：

1. 白细胞运动数据分析：通过跟踪白细胞的运动轨迹，评估其流动性。

2. 细胞贴壁试验：通过观察细胞附着到外周血液中的血管内皮细胞的能力，评估其黏附功能。

3. CD18和CD11a的表达：通过流式细胞术测量CD18和CD11a的表达，评估其黏附分子的表达功能。

4. 血细胞凝集试验：用不同浓度的C3bi和IgG诱导的凝集反应，评估细胞凝集功能。

如果以上实验室检查结果均显示黏附分子功能异常，结合患者的临床表现，可以确定LAD-1的诊断。