血友病是什么疾病？

血友病

血友病是一种遗传疾病，因为缺少血小板，出现出血伤口，就会流血不止，作为一种遗传疾病，是很难治愈的，只能在生活中加强注意，除了出血不止外，还有其他一些并发症，比如，关节出血，关节出血是一种很严重的并发症，血友病关节出血症状又有哪些呢?这是个不容忽视的问题。关节出血是血友病最常见且具有特征性的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因。重型血友病患儿的首次自发关节出血多数发生在2岁之前。关节出血常发生在创伤、行走过久、运动之后，但也可能无明显诱因。最常受累的关节为膝关节、踝关节及肘关节。常见的出血部位是上肢和下肢的关节和肌肉。虽然出血可以在发生在任何部位的关节，但绝大多数是在四肢，特别是大关节更容易出现血出，也就是踝关节、膝关节、髋关节、肘关节和肩关节。关节的自发出血只发生在重度血友病患者当中，轻、中度血友病患者的出血多是由于外伤引起的。

血友病性关节病的形成分为三个临床阶段。血友病关节出血症状，他将第一个阶段命名为“反复出血期”。这之后的一个阶段是炎症反应，他称之为“多发性关节炎期”。第三个阶段也就是最后一个阶段，被他称为“纤维化期”，这时会发生肌肉挛缩，被认为是通常意义上的关节炎期。血友病关节出血症状，早期只是关节内出血，休息后缓慢吸收。再度反复出血后由于含铁血黄素的逐渐沉积，滑膜染成褐色或红褐色，随后绒毛增生，软骨表面失去光泽性，最后导致关节软骨的退行性变与滑膜的纤维性增厚。

关节出血典型的临床表现是疼痛、肿胀和运动受限。血友病关节出血症状，患者常常说他能够在任何体征出现之前意识到出血的发生，这个阶段被称为出血的“先兆”。它可能伴有轻度的僵硬，有时患者会描述为一种压迫感或刺痛感，这种感觉被认为是与滑膜出血时期是一致的。而一旦出血充满了整个关节，它就会变热、变肿并且变紧，随之发生的是运动受限和继发性的肌肉痉挛。若早期开始治疗，出血会迅速停止，症状也可能迅速消退。然而，症状的消失缓慢的情况也很常见，而且出血也会在看似恰当的治疗后复发。

关节炎

关节内出血的确会导致疼痛。止疼药可能有助于缓解疼痛，但它需要在医生的指导下使用。任何含阿司匹林成分的化合物都是绝对禁忌的，它会抑制血小板功能而导致出血的进一步加重。肌肉内注射也应避免。当疼痛剧烈时也可使用麻醉剂，但出血是慢性的，用麻醉剂有成瘾的风险，因此应杜绝滥用麻醉剂。口服激素已被证实可减缓与出血相关的炎症进程，它已在多家血友病中心得以使用。除了一些常见并发症，急性出血后用激素治疗3至4天治疗并没有什么问题。推荐的激素用药方案包括：泼尼松1-2mg/kg/d，连用3-4天。非甾体抗炎药在减少急性炎症反应上并不十分有效，而且由于这类药可抑制血小板的功能和潜在加重出血的风险，故应避免在急性出血期使用，然而对它巧妙利用也许对控制关节疼痛很有帮助

轻度关节出血是不需要固定的，血友病关节出血症状，但是一些患者仍通过使用弹力绷带、泡沫橡胶垫或吊带去缓解症状。有些人发现冰敷可以缓解疼痛。重度关节出血时关节出现肿胀、痉挛或炎症，此时应该用夹板维持在一个舒适的位置，可选择专业夹板、大号压迫绷带或家用橡胶夹板。在出血得到控制前不应进行纠正畸形的尝试，这将在下一部分讨论。休息可以缓解急性症状，但是从长远来看，休息会导致运动受限和肌肉萎缩。因此，关节康复必须尽早启动，并以等长训练开始。只要急性症状减退，就应开始肌肉的拉伸和运动范围的训练。

血友病患者，一定要保持一个良好的心态，积极应对病魔，关节性出血并不可怕，一定要采取正确的方法，积极治疗，才能对抗疾病，早期也要做辅助的身体锻炼，减少关节出血的发生，积极心态，健康的生活。