血友病的病因是什么？

血友病

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。血友病患者的活性凝血活酶有生成障碍，终身具有在轻微之后出现出血倾向，重症的血友病患者在没有外伤的情况下也会发生自发性的出血。

血友病患者能做手术，如果手术，必须在术前需按血浆VIII:C水平及手术大小和部位把VIII因子提到替代治疗效果。如果没有凝血因子或者重度的血友病患者就不要进行手术治疗。

血友病的轻重程度的划分也是血友病患者能否手术的标准。重型的血友病患者一般在2岁以前就出血，在婴孩时期学习爬行和走路后出现出血症状，甚至在结扎脐带是出血不止。重型患者的出血部位多且严重，皮肤，肌肉及关节部位会反复出血，此外，可见肾脏出血引起的血尿，消化道和腹腔出血。因此重型患者不宜进行手术。中间型的血友病患者一般童年时期以后发病，皮下和肌肉出血较多，也可见关节出血。轻型的血友病患者出血多发生在青年时期，多由于运动，拔牙或外科手术后出血不止才被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，关节偶尔会发生血肿。亚临床型的血友病患者只有在大手术后才发生出血，实验室检查可以确诊。

出血性疾病

正常人体的血液凝结是由血液中的血小板和部分血浆蛋白共同作用的结果，血浆蛋白就是凝血因子，血友病患者缺乏凝血因子就会产生凝血功能障碍，导致出血时间延长。

因此，中间型血友症，轻型血友症和亚临床型血友症患者可以进行手术治疗，但是要在术前准备足够的凝血因子，以应对凝血功能障碍的出现。学友病患者在进行手术之前要告知医生真实的自身情况，由主治医谁来决定是否可以进行手术，如何进行手术。