血友病在日常生活中是否经常被提及？

血友病

血友病在我们的日常生活中并不经常被提及， 但是由于它是属于遗传性的疾病， 所以它的发病的表现从幼儿时期就可以观察得出。 主要表现为患者在身体出现伤口后不能止血， 有时候不仅仅是因为外伤口的原因会血流不止， 甚至是患者如果剧烈运动的话也可能出血， 所以对患这种病的人的正常生活造成了很大的影响， 那么这种遗传性疾病究竟是如何形成的呢？

血友病属于遗传病的一种， 它是一组遗传凝血功能障碍的一种疾病。 主要是因为血液中一些凝血因子的缺乏所致。 而且患者绝大部分为男性， 一直到现在， 医学界都没有根治的办法。 但是可以通过增加患者的凝血因子的活性水平， 减轻或者是消除患者的症状。

其中血友病可以依据凝血因子缺乏的不同成分分为3种。 第一种为血友病甲是因为凝血因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏， 这种也可以被称为AGH缺乏症， 是一种性联隐性遗传疾病， 由女性作为传递者， 而男性则为显性的发病者。 第二种为血友病乙， 即凝血因子IX缺乏， 又可以被称为PTC缺乏症、 凝血活酶成分缺乏症， 同样也是性联隐性遗传， 但是它的发病数量相对于第一种比较少， 但是血友病乙有的女性会有出血症状的情况会比第一种要多。 第三种为血友病丙， 即凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症， 又被称为PTA缺乏症、 凝血活酶前质缺乏症， 是常染色体不完全隐性遗传， 男女都可能会患病， 相对于前两种来说比较罕见。 在上面三种分类中可以看出男性的发病率是比女性高的， 其中可能10万个人中就会有15~20人会发病， 这个发病率不随种族和地域的不同而不同。 其中发病率最高的是血友病甲， 占85%， 其次是血友病乙为15%， 最少见的为血友病丙。

血友病甲

正常人的血液凝结是由血液中的血小板与部分血浆蛋白共同作用的结果。 这些血浆蛋白也就是我们所称的凝血因子， 因为凝血因子在凝固的过程中， 具有加速以及加强反应的效果， 如果缺少了凝血因子的帮助， 就可能发生凝血功能的障碍， 导致出血的时间延长。 而血友病患者的凝血因子比正常人要少， 所以出血后， 血液不容易凝结， 导致出血不止。

血友病作为一种遗传性的疾病， 且多发于男性， 其形成的因素由于凝血因子不同成分所导致。 可能因为一点伤口或者剧烈运动导致导致出血不止， 所以孕妇对于自己或男方家族有血友病患者的情况要特别注意， 可以在备孕期间就进行身体的检查， 对该种疾病的发生做好心理的准备。