法洛四联症有哪些临床表现

法洛四联症

引起法洛四联症的原因，主要是右心室漏斗部或圆锥发育不良。胚胎时期，右心室漏斗部或圆锥发育不良，导致室间隔与圆锥不能对拢，造成室间隔缺损，同时也会造成肺动脉狭窄等病理改变。因本病常见于儿童，所以下面讲一下，法洛四联症的临床表现，以便，家属了解该疾病的严重性，带患者立即就医。

法洛四联症的临床表现有：

1、发绀：发绀是指血液中的脱氧血红蛋白数量增多至大于50g/L。因为脱氧血红蛋白呈现紫蓝色，所以皮肤黏膜也变为青紫色，一般是缺氧的表现，多见于口唇和甲床的黏膜。因为血液大部分直接从右心进入左心，没有经过肺循环进行气体交换，导致血液中的含氧量下降，脱氧血红蛋白的数量增多。

室间隔缺损

2、呼吸困难：患者感觉呼吸费劲，吸气不足，呼吸频率加深加快。这是因为血液大部分直接从右心进入左心，没有经过肺循环进行气体交换，导致血液中的含氧量下降，组织表现为缺氧的状态。

3、缺氧性发作：表现为阵发性发作，是因为在肺动脉狭的基础上，突然发生肌肉的痉挛，引起一时性的肺动脉梗阻，使得机体缺氧更加严重。严重者出现昏厥、抽搐等症状。

4、蹲踞：其也是法洛四联症一种常见的症状，表现为患者行走时喜欢蹲下休息后再走。原因是法洛四联症肺动脉狭窄，导致左向右分流，没有氧合的血液，直接通过室间隔缺损流向主动脉和外周循环，造成周围缺氧的状态。患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜欢蹲踞现象。

5、杵状指：患者表现为末端指节明显增宽增厚，呈现拱形隆起。可能与手指末端血液缺氧有关。

如果患者出现上述症状而没有立即就诊，则可能会并发三尖瓣反流、心力衰竭等并发症。因此，一旦出现相关症状，应带患者立即就诊，及时治疗。日常生活中，家属应当建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量,以免加重心脏负荷。