
地中海贫血
钱筠
副主任医师

大学
地中海贫血的患者,血常规表现小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。。
患者病情较轻时,常表现为地中海基因的携带者,血常规检测血红蛋白可正常或轻度异常,大多数患者血红蛋白和红细胞数的指标均在参考范围内,多表现有平均红细胞体积和平均血红蛋白量明显降低。病情较重时,多为地中海贫血中间型或重型患者,此时血象极度异常,可出现严重贫血,因为合成血红蛋白的四条肽链出现异常,导致无功能性血红蛋白以及其他类型血红蛋白,正常血红蛋白大幅度下降,患者贫血症状严重,可出现疲劳、乏力、恶心、嗜睡等,必要时及时抢救,输血扩充血容量。地中海贫血的血常规检查中,在重型的患者外周血象,呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大。出现了异形,靶形,碎片红细胞和有核红细胞,点彩红细胞,嗜多染性的红细胞,豪-周氏小体等等。网织红细胞正常或者增高,骨髓象呈红细胞系统增生活跃,以中和晚幼红细胞多数。在轻型的患者中,成熟的红细胞有轻度的形态改变,红细胞渗透脆性正常或者减低。中间型患者它的外周血象和骨髓象的改变介于轻型和重型之间。
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