小儿后颅窝型脑积水综合征是什么问题

脑积水

小儿后颅窝型脑积水综合征是一种先天性疾病，大部分患儿在两岁之前发病，也叫做非交通性脑积水。这种病的死亡率很高，高达48%。不少患者会出现严重的并发症，比如单纯性脑膨出，腰骶部脊髓膨出等。手术治疗是该病唯一有效的方法，如不及时治疗，大部分患儿会在短时间内死亡。那么小儿后颅窝型脑积水综合征是怎么回事呢？

小儿后颅窝型脑积水综合征是怎么回事

这是一种先天性畸形疾病，其确切病因尚不清楚，可能是胚胎发育障碍造成的。患儿的第四脑室在脑积水的作用下扩大，小脑蚯部有发育不全或者缺损的现象，被扩大的脑室推向前方。患儿的小脑幕和横突会向上移动，进一步导致颅后窝扩大。这种病需要与未成熟儿、佝偻病、慢性硬膜下血肿、颅内占位病变等疾病鉴别，需要接受相关的检查，尤其是ct检查和磁共振成像检查。

脑膨出

小儿后颅窝型脑积水综合征有哪些表现

该病以颅压增高和神经损害为主要表现，大部分患儿在两岁之前就会出现颅内压增高症状，表现为头痛、呕吐和烦躁。患儿的头颅前后颈明显增长，后枕部突出比较明显，这是不断加重的脑积水造成的。颅内压增高还会对脑神经造成损害，患者的智力和运动功能都会受到影响。如果小脑受损，患儿会出现步态不稳和眼球震颤等症状。

小儿后颅窝型脑积水综合征的确切病因尚不清楚，这是一种很复杂的疾病，治疗难度很大，病死率高。这种病唯一有效的方法就是脑脊液分流术，手术能够降低颅内压力，避免严重的脑神经损害，挽救患者的生命。术后要密切监测患者的生命体征，留意疾病复发的情况。