
血友病
血友病的确诊上,可通过一般项目来进行, 主要就是通过血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。
另外还建议可通过确诊试验,可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时,可做纠正试验。同时还有基因诊断,血友病分子水平存在着显著的遗传异质性,基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法,目前主要采用PCR进行基因分析。诊断上要重视血管性假血友病,又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。这种情况是必须要重视的。

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