不稳定血红蛋白病的临床表现

贫血

不同的不稳定血红蛋白所引起的临床表现有很大差异。多数不稳定血红蛋白患者，由于骨髓红系代偿性增生而不出现贫血，或仅有轻度的溶血性贫血。

少数不稳定血红蛋白的氧亲和力高于正常，向组织释放氧减少，故引起血红蛋白浓度升高达正常血红蛋白浓度上限或稍高于正常，部分患者有阳性家族史。胆石症、感染、急性溶血性危象是不稳定血红蛋白最常见的并发症。若不稳定血红蛋白被氧化形成高铁血红蛋白，则出现发绀。脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有脾大患者有一定疗效。