不稳定血红蛋白病
不稳定血红蛋白病是由于
氨基酸替换致使血红蛋白溶解度降低或对氧化敏感的疾病，是由于珠蛋白链
氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体。珠蛋白链的
氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用，不稳定血红蛋白可引起
溶血性贫血。
急性溶血后应输血并服用叶酸治疗，严重患者可能需要长期输血，脾切除有可能改善贫血，尤其出现脾功能亢进时。部分患者的突变基因继承自父母，表现为常染色体显性遗传，也可能是自发的体细胞性基因突变。
