
法洛四联症
法洛四联症的病理生理主要表现为肺动脉狭窄较轻者,可有左向右分流,此时患者可无明显的青紫,肺动脉狭窄严重时,出现明显的右向左分流,临床出现明显的青紫,临床上的杂音由右心室流出道梗阻所致。
右心室流出道梗阻时,右心室后负荷加重,引起右心室的代偿性肥厚,由于主动脉骑跨于两心室之上,主动脉除接受左心室的血液外,还接受一部分来自右心室的静脉血,输送到全身各部,因而出现青紫。同时肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流减少,更加重了青紫程度。此外由于进入肺动脉的血液减少,增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。