小儿进行性骨干发育不良如何治疗

进行性骨干发育不良

进行性骨干发育不良是一种遗传性骨病，遗传方式为常染色体显性遗传，在婴幼儿时期就有明显的症状。这种病也叫做增殖性骨膜炎，患儿一出生就有全身性对称性骨发育异常的特点，表现为肌无力、肢体疼痛等。患儿的发育状态明显不如正常的儿童，不仅身材矮小、全身消瘦，还有运动能力发育迟缓的问题，无法跳跃或奔跑。那么小儿进行性骨干发育不良如何治疗呢？

1、一般治疗。小儿进行性骨干发育不良属于遗传病，由于病变会影响到骨髓造血，大部分患儿出现不同程度的贫血现象，必须补充蛋白、维生素c、b族维生素、钙质等。患儿必须加强营养，并适当运动，以改善骨骼的发育状态。

2、药物治疗。小儿进行性骨干发育不良以对症治疗为主，可以使用解热止痛剂和糖皮质激素来控制病情。常用的解热止痛剂有吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林、非那西丁等。糖皮质激素能够抑制成骨细胞，减轻骨畸形，从而发挥止痛的效果。但是糖皮质激素不能长期使用，只能短时间内缓解疼痛。

骨膜炎

3、防治并发症。进行性骨干发育不良可引起骨畸形及其他并发症，严重时需进行截骨矫形术。如果颅神经受到压迫，造成耳聋，患者可移植耳蜗来重建听觉。如果颅内压增高造成视盘水肿，患者可以接受颅内减压术。

进行性骨干发育不良是一种很严重的先天性遗传病，这种病不仅累及骨骼，还可能造成听力嗅觉丧失。大部分患儿会出现肢体疼痛、肌肉无力、步态不稳等症状，甚至无法正常行走。这种病很难根治，但是可以通过系统治疗来改善，越早治疗越好。药物虽然能够减轻疼痛，但是无法控制病变进展。如果骨畸形非常严重，患儿需要及时接受手术。