小儿单纯肺动脉口狭窄

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单纯肺动脉口狭窄(isolated pulmonic stenosis)指以肺动脉口狭窄为唯一畸形的常见先心病。有别于同时有心室间隔缺损和主动脉骑跨的法乐四联症，病人的心室间隔完整但可伴有心房间隔缺损或卵圆孔未闭的病人，后两者在肺动脉口狭窄严重时，可使右心房压增高，引起右至左分流而出现紫绀，被称为法乐三联症。