Friedreich型共济失调

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Friedreich于1863年首先报道,因多数患者起病于成年前,侵犯脊髓后索及侧索为主。故称少年脊髓型共济失调及少年脊髓型遗传性共济失调。为常染色体隐性遗传,是共济失调中最为常见的表现形式之一。 临床表现:多数在儿童及少年期(5-18岁)起病,婴幼儿偶见,最迟至30岁。首发症状为两下肢共济失调,行走不稳,步态蹒跚,易于跌倒,站立时两腿分得很宽,左右摇晃。继而发展到双上肢共济失调,动作笨拙,取物不准,意向性震颤,言语不清或爆发性言语,视听力减退,反应迟钝。双下肢肌无力,少数病...

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