致死性家族性失眠症是怎么引起的？

致死性家族性失眠症

致死性家族性失眠症是一种非常罕见的神经退行性疾病，主要发生在某些家族中，由于遗传突变导致蛋白质PrP的异常折叠和沉积，使脑部神经元死亡。这种病症主要影响大脑的睡眠中枢，导致失眠持续加重，逐渐出现疲劳、认知和情绪异常等症状，最终导致死亡。

该病一般遗传方式为常染色体显性遗传，如果一个家庭中一个亲属患有该病，其他亲属患病的风险将达到50%。除遗传因素外，疾病的发生紧密相关了PrP蛋白与外源性因素发生交互，如外部因素（如创伤、手术、感染、药物、乳制品等）对蛋白结构的改变、身体负面反应和神经外分泌系统等。因此目前尚未知道如何预防和治疗这种疾病，患者只能通过支持性治疗来缓解疼痛和不适。