问题原发性视网膜色素变性是什么疾病？

视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性(RP)，也称为毯状视网膜变性，是一种进行性，遗传性，营养不良的退行性疾病，其特征为慢性进行性视力丧失，夜盲症，色素性视网膜病变，异常视网膜电图最终可导致视力下降。手术后如何复查视网膜色素变性?

RP的典型症状包括：

(1)夜盲：患者可能会在夜间或黑暗的地方报告阅读困难，例如昏暗的房间(电影院)，黄昏，弱光或在有雾的环境中难以适应。从浅到深的环境也需要比普通人更长的时间。

营养不良

(2)视野变窄：视野变窄，可以看到前视图，但左视图和右视图不可见，侧面或顶部和底部不可见。它通常被称为隧道视图，这意味着杆细胞。一些外部锥体已损坏。

(3)闪光错觉：许多RP患者报告闪光(闪光幻觉)闪光，类似眼部偏头痛的症状。

(4)药物的历史：必须排除吩噻嗪/毒性。

(5)当RP发生时：没有固定的模式，但绝大多数患者在10-30岁之间出现症状。

(6)外周视力丧失通常无症状;然而，患者可能会报告击中家具或门框或运动(例如，网球，篮球)的困难。视力丧失的进展是无痛和缓慢的。

一些RP患者首先失去了他们的中心视力，并且最早的表现难以阅读或执行详细的工作。所有RP患者都有进行性症状，但进展速度因人而异，在许多类型的RP中，眩光眩光是一个日益严重的问题，尽管它们中的一些在达到关键阶段之前不会出现眩光。

根据以上病史、症状、视功能和检眼镜，诊断并不太难。然而，它与先天性或获得性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性不同。获得性梅毒和某些急性传染病(如麻疹，腮腺炎等)可发生于脉络膜视网膜炎，并且炎症消退后眼底会发生变化，有时与原发性色素变性相似。病史、血清学检查和眼底色素沉着大，位置深，不规则，脉络膜视网膜萎缩，视盘萎缩灰白，夜盲症。