重型地中海贫血严重吗

地中海贫血

地中海贫血是由于基因缺陷，导致珠蛋白肽链不能正常合成，而导致的溶血性疾病。

重型地中海贫血包括α重型地中海贫血和β重型地中海贫血。重型地中海贫血是致死性疾病，是非常严重的。

α重度地中海贫血，临床上又称为胎儿水肿综合征，这种胎儿一般会在宫内死亡，即使出生以后，也会出现全身水肿，肝脾肿大，往往在几个小时内，就会因缺氧而死亡。

水肿

β重型地中海贫血，一般在出生3个月至1岁，患者会逐渐出现溶血性贫血的症状，表现为面色苍白、乏力、巩膜黄染、肝脾肿大，贫血症状逐渐加重。最后由于持续的溶血性贫血而导致骨骼病变，出现骨皮质变薄、双眼眼距增宽、颧骨突出，最典型的表现为臀状头，往往难以成年，一般在早期夭折。